Bayi yang lahir normalnya memilih jantung yang utuh. Namun, pada beberapa bayi lahir dengan kondisi langka dengan jantung separuh. Bagaimana kondisi ini terjadi dan tantangan apa yang harus dihadapi?

Sejumlah bayi lahir dengan jantung separuh. Bayi yang lahir dengan sindrom ini biasanya memerlukan serangkaian operasi setelah lahir.

Kisah bayi dengan organ jantung separuh

Katherine Lange termasuk salah satu bayi yang lahir dengan organ jantung separuh. Di usianya yang baru 5 tahun, Katherine sudah menjalani tiga operasi jantung terbuka, hampir 40 tes darah, hampir 10 kateterisasi jantung, dan beberapa kali dirawat di rumah sakit.

Ayahnya, Gary, mengatakan hal itu terjadi karena putrinya lahir dengan separuh jantung, kelainan langka yang dikenal sebagai sindrom jantung kiri hipoplastik.

"Sisi kiri jantungnya tidak pernah berkembang, atau sangat kurang berkembang. Pada dasarnya, dia kehilangan separuh jantungnya. Dia bisa terkena serangan jantung kapan saja. Dia bisa terkena stroke kapan saja," kata Gary melansir Fox13News.

Gary mengatakan, tekanan dari jantungnya telah menyebabkan protein di hatinya bocor. Ia dan istrinya Casey Armstrong-Lange, diberi tahu tentang kondisi putrinya saat Casey hamil 20 minggu. Keduanya memiliki pilihan untuk menggugurkan kandungan, tetapi memilih untuk meneruskannya.

Sang ayah mengatakan bahwa operasi dan pengobatan Katherine yang memungkinkan putrinya dapat menjalani kehidupan agak normal dengan kelainan jantungnya, tetapi transplantasi jantung dan hati mungkin akan dilakukan di masa depannya.

"Dia berjuang setiap hari untuk berlari bersama teman-temannya,” kata Gary menambahkan.

Kelainan jantung Katherine juga tidak menghentikan cintanya kepada orang lain. Gary menggambarkan putrinya sebagai sosok yang peduli, empati, dan peduli terhadap kesejahteraan orang lain.

"Perjalanan sejauh ini mengalami pasang surut, tetapi saya dapat meyakinkan Anda bahwa saya tidak akan menukarnya dengan apa pun di dunia ini," tulisnya.

Katherine saat ini tinggal di rumah, tetapi sering bepergian ke Rumah Sakit Anak Colorado di Aurora untuk menjalani prosedur medis.

Apa itu kondisi jantung separuh pada bayi?

Kondisi bayi lahir dengan jantung separuh dikenal dengan istilah medis Hypoplastic Left Heart Syndrome/HLHS atau Sindrom jantung kiri hipoplastik. Kelainan bawaan langka ini adalah masalah yang terjadi ketika sisi kiri jantung bayi tidak terbentuk sebagaimana mestinya, tidak berkembang sempurna. 

Menurut Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit AS, kelainan lahir ini memengaruhi aliran darah normal melalui jantung.

Christian Pizarro - Ahli Bedah Kardiotoraks Pediatrik dan Transplantasi Jantung, menjelaskan bahwa pada kondisi ini ukuran jantung di sisi kiri lebih kecil dari biasanya dan tidak dapat memompa cukup darah ke seluruh tubuh. 

“Setelah bayi lahir, dokter dapat mengatasi masalah tersebut dengan obat-obatan dan beberapa operasi. Beberapa bayi akan memerlukan transplantasi jantung,” kata Pizzaro dilansir dari Kidshealth.

Melansir  StatPearlsPublishing, HLHS terjadi pada sekitar 1 dari 5.000 bayi baru lahir, yang merupakan sekitar 3% dari semua bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan. 

Meskipun jarang, HLHS menyebabkan 23 persen dari semua kematian terkait jantung pada minggu pertama kehidupan. 

Bayi yang lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik mungkin memiliki:

• Napas cepat
• Warna biru atau keabu-abuan pada kulit dan kuku
• Kesulitan makan
• Energi dan aktivitas rendah
• Popok basah lebih sedikit dari biasanya

Penyebab bayi lahir dengan jantung separuh

Para ilmuwan mengatakan belum mengetahui apa yang menyebabkan cacat lahir tersebut, tetapi bayi dapat mengalami masalah pernapasan, jantung berdebar, atau denyut nadi lemah setelah lahir.

Perawatan meliputi pengobatan dan beberapa operasi bukan untuk menyembuhkan kelainan tersebut, tetapi untuk memulihkan fungsi jantung. Namun, pasien dapat mengalami komplikasi seumur hidup.

American Heart Association (AHA) dalam jurnalnya menjelaskan bahwa sebagian besar kasus HLHS diduga muncul secara sekunder karena berkurangnya aliran ke dalam ventrikel kiri embrio yang sedang berkembang, meskipun dalam beberapa kasus, pertumbuhan ventrikel kiri yang abnormal bisa menjadi kelainan primer. 

Ada bukti kuat untuk etiologi genetik untuk HLHS, meskipun sangat sedikit yang dipahami tentang mekanisme genetik yang mendasari HLHS. Sekitar 19 persen kerabat tingkat pertama bayi dengan HLHS memiliki kelainan jantung bawaan.

Selain itu, ada beberapa kelainan kromosom yang terkait dengan HLHS. Misalnya, 10 persen dari semua bayi yang lahir dengan delesi terminal 11q (sindrom Jacobsen) menderita HLHS. Mutasi pada setidaknya satu gen, faktor transkripsi jantung NKX2.5, telah diidentifikasi pada pasien dengan HLHS.

Bagaimana sindrom jantung kiri hipoplastik didiagnosis?

Dokter terkadang dapat mendiagnosis sindrom jantung kiri hipoplastik sebelum kelahiran bayi jika masalah tersebut terlihat pada pemindaian ultrasonografi prenatal ibu.

Jika bayi lahir dengan tanda-tanda kondisi tersebut, dokter akan melakukan tes seperti:

• Rontgen dada
• Elektrokardiogram (EKG atau EKG)
• Ekokardiogram
• Oksimetri nadi
• Tes darah

Penanganan medis dan operasi

Pengobatan sindrom ini mirip dengan banyak kelainan jantung bawaan yang paling parah, strategi pengobatan untuk HLHS telah berkembang dan masih terus berubah. 

Untuk mengobati sebagian besar bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, dokter akan:

1. Memberikan obat yang disebut prostaglandin untuk menjaga duktus arteriosus tetap terbuka sehingga ventrikel kanan dapat terus memompa darah ke seluruh tubuh.
2. Melakukan tiga operasi: prosedur Norwood, prosedur Glenn, dan prosedur Fontan. Ketiganya dilakukan secara berurutan, dan dimulai pada 2 minggu pertama kehidupan, sebelum bayi pulang dari rumah sakit. Beberapa bayi mungkin juga memerlukan:
3. Obat untuk membantu menyeimbangkan jumlah darah yang masuk ke paru-paru dan jumlah darah yang masuk ke tubuh
4. Selang makanan yang dimasukkan ke hidung hingga ke lambung
5. Kateterisasi jantung atau operasi untuk memperbesar ASD. Ini memungkinkan lebih banyak darah dengan oksigen mengalir dari sisi kiri jantung ke sisi kanan jantung.

Meskipun ada kemajuan signifikan dalam hasil, tidak ada pendekatan bedah yang bersifat kuratif dan hasil jangka panjang tidak pasti. Karena itu, ada upaya berkelanjutan untuk mengembangkan strategi alternatif untuk pengobatan HLHS.

Bagi Bunda yang mau sharing soal parenting dan bisa dapat banyak giveaway, yuk join komunitas HaiBunda Squad. Daftar klik di SINI. Gratis!