Kisah bayi lahir dengan kondisi langka sering menunjukkan perjuangan yang mengharukan. Seperti yang dialami seorang bayi perempuan di Mumbai, India. Ia lahir dengan sebagian jantung berada di luar rongga dada, disertai sebagian organ hati dan usus yang juga berkembang di luar tubuh.

Bayi tersebut didiagnosis mengalami Cantrell's pentalogy atau Pentalogi Cantrell sejak masih dalam kandungan. Kelainan bawaan ini sangat langka dan membuat tim dokter harus mempersiapkan penanganan khusus sebelum persalinan hingga operasi rekonstruksi setelah bayi lahir.

Usai lahir, bayi tersebut harus melewati prosedur medis yang kompleks. Namun, perjuangan bayi mungil ini menunjukkan hasil yang menggembirakan.

Setelah menjalani operasi dan perawatan intensif, ia berhasil melewati masa kritis dan diperbolehkan pulang bersama keluarganya.

Kisah bayi lahir dengan sebagian jantung berada di luar dada

Melansir The Week, bayi ini mengalami kelainan bawaan langka yang memengaruhi perkembangan sejumlah struktur tubuh. Termasuk jantung dan dinding dada.

Dokter sudah mendiagnosis kelainan ini sejak bayi masih dalam kandungan. Ini berarti, dokter mempunyai kesempatan untuk mempersiapkan proses persalinan dan tindakan medis yang mungkin diperlukan setelah kelahirannya.

Laman Mid-Day juga melaporkan bahwa tim medis dari berbagai spesialisasi dilibatkan dalam perencanaan penanganan bayi tersebut. Mereka terdiri dari dokter spesialis kedokteran janin, dokter kandungan, neonatolog, dokter bedah anak, dokter bedah jantung dan toraks, ahli radiologi, dokter anestesi, serta tim perawatan intensif.

Bayi perempuan tersebut kemudian dilahirkan melalui operasi caesar terencana dan langsung mendapatkan bantuan ventilator untuk membantu menstabilkan kondisinya.

Hasil pemeriksaan pencitraan setelah kelahiran menunjukkan adanya defek besar pada dinding dada bagian bawah dan dinding perut bagian atas. Kondisi ini menyebabkan sebagian jantung, hati, dan lengkung usus berada di luar rongga tubuh.

Pemeriksaan lebih lanjut juga menemukan kelainan pada tulang dada, diafragma, dan perikardium atau selaput yang melindungi jantung.

Selain itu, bayi mengalami dua kelainan jantung bawaan, yakni ventricular septal defect (VSD) atau lubang pada sekat yang memisahkan kedua bilik jantung, serta patent ductus arteriosus (PDA). Yakni, pembuluh darah yang seharusnya menutup setelah bayi lahir tetapi masih terbuka.

Operasi kompleks untuk mengembalikan posisi organ tubuh bayi

Tim dokter menyusun dan melakukan simulasi rencana operasi sebelum melakukan tindakan rekonstruksi, setelah mempelajari hasil pemeriksaan pencitraan.

Operasi dilakukan oleh tim dokter bedah anak. Yakni Dr. Pradnya Bendre, Dr. Gayatri Munghate, dan Dr. Abhishek Mathur. Bekerja sama dengan dokter bedah kardiovaskular dan toraks Dr. Biswa Panda di Bai Jerbai Wadia Hospital for Children, Mumbai.

Dalam prosedur tersebut, dokter terlebih dahulu memisahkan secara hati-hati jantung, hati, dan lengkung usus yang berada di luar tubuh dari kantung jaringan yang membungkusnya.

Selanjutnya, dokter menggunakan jaringan perikardium milik bayi itu sendiri untuk membentuk kembali lapisan pelindung jantung. Jika diperlukan, jaringan tersebut diperkuat dengan bahan sintetis berupa jaring khusus atau synthetic mesh.

Setelah itu, organ-organ yang berada di luar tubuh dikembalikan ke rongga dada dan rongga perut. Dokter juga melakukan rekonstruksi diafragma dan dinding perut untuk memperbaiki kelainan yang dialami bayi.

Prosedur ini juga memiliki tantangan tersendiri. Mengembalikan organ ke posisi anatomisnya dapat meningkatkan tekanan di dalam rongga dada dan perut. Perubahan tersebut berpotensi mengganggu fungsi paru-paru, sirkulasi darah, hingga kerja jantung. Karena itu, tim anestesiologi harus memantau kondisi bayi secara ketat selama operasi berlangsung.

Bayi tersebut tetap stabil dan mampu menjalani proses rekonstruksi dengan baik. Setelah operasi, bayi dirawat di unit perawatan intensif neonatal (NICU). Dukungan ventilator dan sirkulasi darah dikurangi secara bertahap seiring membaiknya kondisi tubuhnya.

Asupan nutrisinya juga ditingkatkan hingga mampu menerima pemberian susu secara penuh.

Kabar baiknya, bayi tersebut akhirnya diperbolehkan pulang setelah menjalani 20 hari perawatan pasca operasi. Ia sudah dapat menyusu atau menerima asupan dengan baik, fungsi usus dan kandung kemihnya berjalan normal, serta luka operasinya menunjukkan proses penyembuhan yang baik.

CEO Bai Jerbai Wadia Hospital for Children, Dr. Minnie Bodhanwala, menyampaikan bahwa keberhasilan pemulihan bayi tersebut mencerminkan pentingnya kerja sama dan perencanaan yang matang dari tim multidisiplin.

Untuk keluarga, keberhasilan ini menjadi awal baru setelah melewati masa yang penuh kecemasan sejak mengetahui kondisi sang buah hati.

Apa itu Pentalogi Cantrell?

Pentalogi Cantrell atau Cantrell's pentalogy merupakan kelainan bawaan langka yang melibatkan lima struktur tubuh. Kondisi ini pertama kali dijelaskan oleh Cantrell dan rekan-rekannya pada 1958.

Menurut ulasan medis yang diterbitkan dalam jurnal Cardiology in the Young, kondisi ini melibatkan kelainan perkembangan pada lima bagian tubuh, yaitu:

1. Dinding perut bagian atas, terutama di sekitar garis tengah.
2. Tulang dada bagian bawah atau sternum.
3. Diafragma, yaitu otot yang memisahkan rongga dada dan perut.
4. Perikardium, yaitu selaput pelindung jantung.
5. Jantung, termasuk kemungkinan adanya kelainan struktur di dalamnya.

Kelima kelainan tersebut dapat menunjukkan tingkat keparahan yang berbeda. Ada bentuk lengkap yang melibatkan seluruh lima komponen, tetapi ada pula bentuk tidak lengkap dengan hanya sebagian kelainan.

Salah satu kondisi yang dapat menyertai Pentalogi Cantrell adalah ectopia cordis, yaitu kelainan bawaan ketika jantung berada sebagian atau seluruhnya di luar rongga dada.

Mengutip Orphanet, prevalensi Pentalogi Cantrell diperkirakan sekitar 1 dari 65.000 hingga 200.000 kelahiran hidup. Kondisi ini sangat jarang terjadi dan dapat mengancam nyawa, terutama jika disertai kelainan jantung yang kompleks.

Mengapa jantung bayi bisa berada di luar rongga dada?

Jantung yang berada di luar rongga dada pada bayi dengan Pentalogi Cantrell berkaitan dengan gangguan perkembangan struktur tubuh selama masa embrio.

Pada kondisi normal, dinding dada, dinding perut, diafragma, dan struktur pelindung jantung berkembang serta menutup sesuai tahapan perkembangan janin.

Namun, pada Pentalogi Cantrell, proses pembentukan sejumlah struktur di bagian tengah tubuh mengalami gangguan. Akibatnya, dapat terbentuk celah pada dinding dada dan perut yang memungkinkan sebagian organ berada di luar rongga tubuh.

Kelainan ini juga dapat disertai gangguan pembentukan jantung, termasuk kelainan pada sekat jantung dan pembuluh darah.

Hingga kini, penyebab pasti Pentalogi Cantrell belum sepenuhnya diketahui. Sejumlah penelitian mengaitkannya dengan gangguan perkembangan embrio pada tahap awal kehamilan, tetapi mekanisme yang mendasarinya masih terus dipelajari.

Kondisi ini merupakan kelainan bawaan yang terjadi selama perkembangan janin, bukan akibat kesalahan ibu dalam merawat kehamilan.

Bisakah Pentalogi Cantrell didiagnosis sejak dalam kandungan?

Pentalogi Cantrell dapat dikenali melalui pemeriksaan selama kehamilan. Diagnosis dini penting karena dokter dapat mempelajari kelainan yang dialami janin sekaligus mempersiapkan penanganan setelah persalinan.

Menurut penelitian yang diterbitkan dalam jurnal Prenatal Diagnosis and Management Challenges of Pentalogy of Cantrell at Term in a Resource-Constrained Setting: A Rare Case Report di International Journal of Surgery Case Reports pada 2025, pemeriksaan ultrasonografi selama kehamilan dapat membantu menemukan kelainan pada dinding dada dan perut, termasuk sebagian organ yang berada di luar rongga tubuh.