South Philadelphia, Pennsylvania - Tak ada kisah yang lebih mengharukan selain seseorang rela mendonorkan bagian tubuhnya untuk orang yang dicintainya. Seperti bocah laki-laki usia empat tahun mau mendonorkan sumsum tulang belakangnya untuk kedua adik kembarnya.

Bocah hebat ini bernama Michael, putra kedua dari ibu asal Pennsylvania, Robin Pownall. "Saya memiliki dua anak laki-laki yang lebih tua, Dominick (9) dan Michael (4). Musim semi lalu saya hamil anak kembar dan seharusnya lahir di bulan Desember. Kami senang tapi khawatir pada Santino dan Giovanni karena lahir prematur pada 14 Oktober 2017, di usia kehamilan 33 minggu. Mereka menghabiskan waktu berminggu-minggu di NICU," kata Robin dikutip dari Love What Matters.

Setelah beberapa waktu dirawat di RS, si kembar dibolehkan pulang. Namun, ketika 10 hari di rumah, Santino dan Giovanni dinyatakan positif mengalami Chronic Granulomatous Disease (CGD). Ini merupakan kelainan kekebalan tubuh langka yang memengaruhi sebagian sistem kekebalan tubuh. Kondisi ini membuat si kembar nggak mampu melawan infeksi tertentu.


Santino dirawat di Children's Hospital of Philadelphia (CHOP) karena infeksi luka. Satu-satunya cara untuk kembali normal dan sehat adalah melalui transplantasi.

"Putra tertua kami, Dominick, yang sekarang berusia 9 tahun, memiliki penyakit granulomatosa kronik juga dan sekarang dianggap sembuh setelah transplantasi sel induk yang dia terima di rumah sakit ini, delapan tahun lalu. Lalu, anak tengah kami, Michael, yang baru berusia 4 tahun, ternyata dinyatakan cocok untuk transplantasi sumsum tulang belakang pada kedua saudara kembarnya," tutur Robin.

Robin memberi tahu Michael bahwa dia adalah 'satu-satunya jalan' bagi adik-adiknya. Robin pun bertanya apakah Michael mau membantu menyelamatkan nyawa adik kembarnya. Tak ragu, Michael bilang kalau dia sangat bersedia untuk menyumbang sumsum tulang belakangnya.

"Saya menjelaskan keseluruhan proses pada Michael, bagaimana hal itu bisa menyakitkan, dan bahwa dia akan mendapatkan jarum yang cukup besar. Dia berkata, 'Apakah akan menyelamatkan adik-adik?' Saya berkata, 'Ya' dan dia berkata, 'Baiklah, saya akan melakukannya'," ujar Robin.

Awalnya Michael takut seperti orang lain, tapi keberaniannya jauh melebihi anak-anak berusia 4 tahun pada umumnya. Saat ini, si kembar dirawat di Rumah Sakit Anak Philadelphia. Santino dan Giovanni menjalani kemoterapi dan akan menerima transplantasi dari kakak 'superhero' mereka, Michael, pada 8 Maret 2018 mendatang.

"Saya sangat takut dan gugup untuk anak laki-laki saya, tapi ketika saya melihat ke matanya, saya melihat kekuatan. Saya tahu segalanya akan baik-baik saja," tutup Robin.

Oh iya, ini sekilas tentang Chronic Granulomatous Disease (CGD) yang dialami adik kembar Michael ya, Bun. Dikutip dari American Academy of Allergy, Asthma dan Immunology (AAAAI) adalah penyakit imunodefisiensi primer bawaan (inheren immunodeficiency disease / PIDD) yang meningkatkan kerentanan tubuh terhadap infeksi yang disebabkan oleh bakteri dan jamur tertentu.

Orang dengan CGD tidak dapat melawan kuman umum sehingga sangat sakit akibat infeksi yang ringant. Hal ini karena kehadiran CGD membuat neutrofil sulit menghasilkan hidrogen peroksida. Padahal sistem kekebalan tubuh memerlukan hidrogen peroksida untuk melawan jenis bakteri dan jamur tertentu. Infeksi berat ini bisa meliputi infeksi kulit atau tulang dan abses pada organ dalam (seperti paru-paru, hati, atau otak).

Anak-anak dengan CGD sering sehat saat lahir, namun mengalami infeksi berat pada saat balita. Bentuk CGD yang paling umum adalah warisan genetik dengan cara X-linked, yang berarti hanya memengaruhi anak laki-laki. Ada juga bentuk resesif autosomal CGD yang mempengaruhi kedua jenis kelamin.

Pilihan terapi untuk CGD termasuk antibiotik profilaksis dan obat antijamur, suntikan interferon-gamma, dan penanganan infeksi akut yang agresif. Transplantasi sumsum tulang bisa menyembuhkan KLD, namun terapi ini sangat kompleks. Selain itu calon transplant dan donor harus dipilih dengan cermat, juga menimbang risiko dan manfaatnya secara hati-hati. Periset sedang menyelidiki pendekatan lain termasuk terapi gen sebagai pilihan terapi di masa yang akan datang.

(aci)