Pernahkah Bunda mendengar mengenai Atresia Bilier? Atresia bilier adalah suatu kondisi pada bayi baru lahir di mana cairan empedu terhalang untuk bergerak dari hati ke usus kecil.

Pada anak-anak yang memiliki atresia bilier, empedu tidak dapat mengalir ke usus kecil, dan menumpuk di hati dan merusaknya. Perawatan utama adalah operasi.

Apa itu atresia bilier?

Dilansir dari Cleveland Clinic, Atresia bilier adalah suatu kondisi pada bayi baru lahir di mana empedu terhalang untuk bergerak dari hati ke usus kecil.

Empedu adalah zat yang dibuat dan dikeluarkan oleh hati. Dari hati, ia bergerak melalui jaringan struktur seperti tabung yang disebut saluran empedu ke usus kecil, di mana ia membantu tubuh memecah dan menyerap makanan.

Pada anak-anak yang memiliki kondisi atresia bilier ini, saluran empedu tersebut tersumbat karena kerusakan dan jaringan parut. Akibatnya, empedu tidak bisa mengalir ke usus kecil dan menumpuk di hati kemudian merusaknya.

Siapa yang dapat terkena atresia bilier?

Atresia bilier adalah penyakit langka, kondisi yang relatif jarang, atau sekitar 12.000 kasus per tahun di Amerika Serikat.

Menurut Liver Foundation, Atresia Bilier merupakan penyakit langka yang menyerang 1 dari 8.000 hingga 1 dari 18.000 kelahiran hidup di seluruh dunia. Sekitar 10-20% bayi dengan atresia bilier juga memiliki kelainan pada organ lain, seperti kelainan jantung atau masalah dengan limpanya.

Atresia bilier hanya terjadi pada bayi baru lahir. Penyakit ini sedikit lebih sering terjadi pada bayi perempuan dan pada bayi dengan keturunan Asia atau Afrika-Amerika.

Apa penyebab kondisi atresia bilier?

Penyebab penyakit ini belum diketahui. Pada beberapa bayi, kondisi ini kemungkinan besar bersifat bawaan, artinya sudah ada sejak lahir. Sekitar satu dari 10 bayi dengan atresia bilier memiliki cacat bawaan lainnya. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa infeksi virus awal mungkin terkait dengan atresia bilier.

Para ilmuwan tahu bahwa atresia bilier tidak diturunkan; orang tua tidak mewariskannya kepada anaknya. Kondisi ini juga tidak menular, dan sayangnya juga tidak bisa dicegah. Ini juga tidak disebabkan oleh apa pun yang dilakukan atau tidak dilakukan oleh ibu hamil.

Walau penyebab atresia bilier tidak diketahui, tetapi mungkin termasuk:

• Peradangan atau pembengkakan dan jaringan parut yang disebabkan oleh masalah dengan sistem kekebalan tubuh
• Infeksi oleh virus
• Paparan bahan kimia berbahaya
• Mutasi atau perubahan pada gen

Apa saja gejala atresia bilier?

Tanda pertama atresia bilier adalah penyakit kuning, atau kulit dan mata tampak kuning, suatu kondisi di mana terdapat terlalu banyak bilirubin dalam darah. Bilirubin adalah zat yang diproduksi ketika sel darah merah rusak. Meskipun kebanyakan bayi baru lahir memiliki beberapa derajat penyakit kuning pada minggu pertama kehidupan, jika masih ada setelah dua minggu, maka harus diperiksa oleh dokter.

Tanda dan gejala lain dari atresia bilier meliputi:

• Kotoran berwarna krem ​​muda (Warna feses normal untuk bayi adalah kuning, hijau atau coklat.)
• Urine berwarna coklat tua
• Perut bengkak (terjadi saat hati dan limpa tumbuh)
• Kesulitan menambah berat badan
• Asites (adanya cairan di perut)
• Gagal hati setelah beberapa bulan jika atresia bilier tidak diobati

Bagaimana atresia bilier didiagnosis?

Untuk mendiagnosis atresia bilier, dokter akan mengambil riwayat kesehatan bayi dan melakukan pemeriksaan fisik. Seorang ahli hepatologi pediatrik, seorang dokter yang berspesialisasi dalam menangani anak-anak yang memiliki penyakit hati, juga dapat memesan tes tertentu, termasuk:

• Tes darah untuk memeriksa kadar bilirubin dan untuk mencari tanda-tanda kerusakan hati
• USG, prosedur yang mentransmisikan gelombang suara frekuensi tinggi melalui jaringan tubuh. Gema direkam dan diubah menjadi gambar struktur internal tubuh.
• Biopsi hati (pengangkatan sel atau jaringan dari hati untuk pemeriksaan)
• Pemindaian hepatobilier, di mana zat radioaktif (pelacak) disuntikkan ke dalam aliran darah. Jika pelacak tidak diekskresikan melalui hati, pasien mungkin mengalami atresia bilier.
• Kolangiogram, prosedur di mana pewarna disuntikkan ke dalam kantong empedu untuk melihat apakah memiliki saluran empedu utama. Jika tidak, dokter dapat mendiagnosis atresia bilier.

Bagaimana cara mengobati atresia bilier?

Sayangnya, tidak ada obat untuk atresia bilier. Perawatan utama adalah operasi yang disebut prosedur Kasai. Dalam operasi ini, ahli bedah mengangkat saluran empedu yang rusak dari luar hati dan menggantinya dengan sepotong usus kecil pasien. Usus halus kemudian akan mengalirkan empedu dari hati langsung ke usus halus.

Prosedur Kasai paling berhasil pada bayi berusia kurang dari 3 bulan, jadi sangat penting untuk melakukan diagnosis dini.

Prosedur Kasai berhasil pada sebagian besar kasus atresia bilier. Namun, jika tidak berhasil, kemungkinan besar anak akan membutuhkan transplantasi hati. Organ donor yang cocok harus ditemukan dengan cepat, sebelum kerusakan hati akibat empedu cadangan menjadi mematikan.

Anak mungkin memerlukan transplantasi hati bahkan jika operasi berhasil, tergantung kapan operasi dilakukan.

Tujuan pengobatan setelah operasi adalah untuk mendorong pertumbuhan dan perkembangan normal. Jika aliran empedu baik, anak diberikan diet teratur. Jika tes menunjukkan bahwa aliran empedu berkurang, diet rendah lemak dan suplemen vitamin akan diperlukan, karena penyerapan lemak dan vitamin terganggu.

Apa risiko operasi untuk atresia bilier?

• Terjadi pendarahan 
• Kolangitis (infeksi saluran empedu dan hati)
• Lubang di usus, yang bisa menyebabkan kebocoran isi usus ke dalam perut
• Penyumbatan usus yang disebabkan oleh jaringan parut

Bagaimana prospek (prognosis) anak yang mengalami atresia bilier?

Jika anak tidak menjalani operasi, dia biasanya tidak akan hidup melewati usia 2 tahun tanpa transplantasi hati. Dalam beberapa kasus, di mana prosedur Kasai benar-benar berhasil, anak dapat pulih dan menjalani kehidupan normal.

Setelah prosedur Kasai, berapa lama seorang anak akan hidup tanpa transplantasi hati tergantung pada kapan prosedur itu dilakukan dan kondisi hati pada saat operasi. Bahkan dengan operasi yang berhasil, banyak pasien akan membutuhkan transplantasi hati di beberapa titik dalam hidup mereka.

Anak-anak tersebut akan membutuhkan perawatan medis khusus sepanjang hidup mereka, dan banyak yang pada akhirnya akan membutuhkan transplantasi hati.

Apa lagi yang harus Bunda ketahui?

Bayi dengan atresia bilier memiliki masalah dalam mencerna lemak dan menyerap beberapa vitamin. Mereka juga memiliki masalah dalam menyerap kalori dan nutrisi yang cukup, bahkan setelah prosedur Kasai. Dokter mungkin merekomendasikan bekerja dengan ahli gizi. Menurut Kids Health, beberapa anak mungkin membutuhkan:

• Susu formula terkonsentrasi atau ASI yang diperkaya
• Suplemen kalori ekstra
• Suplemen vitamin
• Pemberian makan melalui selang nasogastrik (NG)

Merawat bayi dengan atresia bilier bisa terasa berat bagi keluarga. Bunda dan pasangan bisa meminta bantuan dan dukungan dari keluarga dan kerabat, atau mencari informasi mengenai organisasi yang berfokus pada dukungan dan kepedulian terhadap sesama keluarga dengan penyakit langka tersebut.

[Gambas:Video Haibunda]