Orang dengan myasthenia gravis (MG) memiliki kelemahan otot yang memburuk sepanjang hari. Penyakit autoimun ini mempengaruhi sistem neuromuskular. Kelopak mata yang terkulai biasanya merupakan tanda pertama.

Akhirnya, penderita MG mungkin sulit mengontrol leher dan anggota tubuh. Pengobatan dan pembedahan dapat membantu meringankan gejala penyakit seumur hidup ini.

Apa itu myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) adalah penyakit autoimun, artinya sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang bagiannya sendiri. MG mempengaruhi komunikasi antara saraf dan otot (neuromuscular junction).

Dilansir dari Cleveland Clinic, orang dengan MG kehilangan kemampuan untuk mengontrol otot secara sukarela. Mereka mengalami kelemahan otot dan kelelahan dengan berbagai tingkat keparahan. Mereka mungkin tidak dapat menggerakkan otot di mata, wajah, leher, dan anggota badan.

MG adalah penyakit neuromuskuler seumur hidup. Tidak ada obatnya, tetapi perawatan dapat membantu dan beberapa pasien dapat mencapai remisi.

Umumnya MG menyerang wanita usia 20-40 tahun dan pria usia 50-80 tahun. Sekitar satu dari 10 kasus MG terjadi pada remaja (juvenile MG). Penyakit ini dapat menyerang segala usia tetapi jarang pada anak-anak.

Berikut beberapa faktor yang meningkatkan risiko:

• Riwayat penyakit autoimun lain, seperti rheumatoid arthritis dan lupus 
• Infeksi
• Obat untuk malaria, aritmia jantung dan kanker
• Prosedur operasi
• penyakit tiroid 

Jenis-jenis myasthenia gravis

MG autoimun adalah bentuk paling umum dari penyakit neuromuskular ini. Jenis-jenis MG autoimun diantaranya:

MG autoimun Mata: Otot-otot yang menggerakkan mata dan kelopak mata melemah. Kelopak mata mungkin terkulai, atau mungkin tidak bisa membuka mata. Beberapa orang memiliki penglihatan ganda. Kelemahan mata seringkali merupakan tanda pertama MG. Hampir setengah dari orang dengan MG okular berkembang menjadi bentuk umum dalam waktu dua tahun sejak gejala pertama.

MG autoimun Umum: Kelemahan otot memengaruhi mata dan bagian tubuh lainnya seperti wajah, leher, lengan, kaki, dan tenggorokan. Penderita mungkin kesulitan berbicara atau menelan, mengangkat tangan ke atas kepala, berdiri dari posisi duduk, berjalan jauh, dan menaiki tangga.

Pengaruh myasthenia gravis pada kehamilan

Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala MG baru muncul saat seseorang hamil. Jika Bunda sudah menderita MG sejak sebelum hamil, gejalanya dapat memburuk selama trimester pertama atau segera setelah melahirkan. Pada beberapa pasien, gejala MG membaik selama kehamilan.

Perawatan MG tertentu tidak aman selama kehamilan atau menyusui. Dokter dapat memandu Bunda melalui masa ini, memastikan kehamilan yang sehat.

Apakah myasthenia gravis diturunkan?

Secara umum, autoimun MG tidak diwariskan. Jarang ada lebih dari satu anggota keluarga yang sama menerima diagnosis autoimun MG. Bentuk MG non-autoimun (juga disebut sindrom myasthenic kongenital) dapat memengaruhi lebih dari satu anggota keluarga yang sama.

Seorang wanita hamil tidak dapat menularkan MG kepada bayinya. Namun, sekitar satu dari 10 bayi yang lahir dari wanita dengan MG mengalami kondisi sementara yang disebut miastenia neonatal. Bayi-bayi ini mungkin memiliki tangisan atau refleks menghisap saat lahir yang lemah. Gejala-gejala ini hilang dalam beberapa minggu. Kondisi ini tidak meningkatkan risiko anak terkena MG di kemudian hari.

Ilustrasi myasthenia gravis/ Foto: Getty Images/iStockphoto/ttsz

Penyebab myasthenia gravis

MG adalah penyakit autoimun. Untuk alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh menyerang dirinya sendiri. Pada seseorang dengan sistem kekebalan yang sehat, saraf dan otot berkomunikasi seperti permainan bisbol kecil:

• Saraf (pelempar) mengirim sinyal ke otot (penangkap) melintasi sinapsis (koneksi) yang disebut sambungan neuromuskular. Untuk berkomunikasi, saraf melepaskan sebuah molekul yang disebut asetilkolin (si bola baseball).
• Otot memiliki situs yang disebut reseptor asetilkolin (sarung tangan penangkap). Asetilkolin berikatan dengan reseptor di jaringan otot, seperti bola yang mendarat di sarung tangan.

Ketika asetilkolin berikatan dengan reseptor, itu memicu serat otot untuk berkontraksi.

Pada orang yang sehat, otot sinyal saraf bekerja dengan mudah, seperti seorang pemain bola menangkap bola dan melemparkannya ke rekan satu tim.

Tetapi orang dengan MG memiliki antibodi yang menghancurkan situs reseptor, menghalangi komunikasi saraf-otot. Si "penangkap" tidak dapat menangkap bola, dan komunikasi menjadi lamban atau tidak berfungsi sama sekali.

Hubungan kelenjar timus dan MG

Banyak penderita MG memiliki kondisi kelenjar timus yang dapat menyebabkan MG. Timus adalah organ kecil di dada bagian atas yang merupakan bagian dari sistem limfatik. Timus membuat sel darah putih yang melawan infeksi. Dua pertiga orang muda dengan MG memiliki sel timus yang terlalu aktif (hiperplasia timus). Sekitar satu dari 10 orang dengan MG memiliki tumor kelenjar timus yang disebut timoma yang mungkin jinak (bukan kanker) atau kanker.

Gejala myasthenia gravis

Gejala awal MG sering datang tiba-tiba. Penyakit neuromuskuler menyebabkan otot menjadi lebih lemah saat aktif. Kekuatan otot kembali saat istirahat. Intensitas kelemahan otot sering berubah dari hari ke hari. Kebanyakan orang merasa paling kuat di awal hari dan paling lemah di penghujung hari.

Gejala MG meliputi:

• Penglihatan ganda
• Kelopak mata terkulai (ptosis) 
• Sulit berbicara, mengunyah atau menelan
• Sulit menggerakkan leher ke atas atau mengangkat kepala
• Kelemahan tungkai
• Kesulitan berjalan

Dalam kasus yang jarang terjadi, MG memengaruhi otot di sistem pernapasan. Penderita mungkin mengalami sesak napas atau masalah pernapasan yang lebih serius.

Diagnosis myasthenia gravis

Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menilai gejala. Penderita mungkin menjalani tes ini:

Tes kompres es: Jika memiliki kelopak mata yang sangat terkulai, dokter dapat meletakkan kompres es di mata atau meminta Bunda beristirahat dengan mata tertutup di ruangan gelap selama beberapa menit. Jika kendur membaik setelah aplikasi es atau istirahat, Bunda mungkin menderita MG.

Tes antibodi: Sekitar 85 persen orang dengan MG memiliki tingkat antibodi reseptor asetilkolin yang luar biasa tinggi dalam darah mereka. Sekitar 6 persen pasien memiliki antibodi muscle-specific kinase (MuSK). Antibodi mungkin tidak terdeteksi pada kurang dari 10 persen pasien MG.

Pemindaian pencitraan: Pemindaian MRI atau CT dapat memeriksa masalah kelenjar timus seperti tumor.

Electromyogram (EMG) : EMG mengukur aktivitas listrik otot dan saraf. Tes ini mendeteksi masalah komunikasi antara saraf dan otot.

Komplikasi dari myasthenia gravis

Kelemahan dan kelelahan akibat MG dapat menghalangi Bunda untuk berpartisipasi dalam aktivitas yang disukai. Hal ini dapat menyebabkan depresi.

Hingga satu dari lima orang dengan MG mengalami krisis myasthenic atau kelemahan otot pernapasan yang parah. Mereka mungkin memerlukan respirator atau perawatan lain untuk membantu mereka bernapas. Ini adalah keadaan darurat medis yang mengancam jiwa. Otot yang lemah, infeksi, demam, dan reaksi obat dapat menyebabkan krisis.

Perawatan dan pengobatan myasthenia gravis

Myasthenia gravis adalah penyakit yang dapat diobati dan sebagian besar pasien akan menjalani kehidupan yang relatif normal dengan pengobatan.

Perawatan untuk MG fokus pada perbaikan gejala. Perawatan meliputi:

Obat-obatan: Penghambat kolinesterase (antikolinesterase) meningkatkan sinyal antara saraf dan otot untuk meningkatkan kekuatan otot. Imunosupresan, termasuk kortikosteroid, mengurangi peradangan dan mengurangi produksi antibodi abnormal tubuh.

Antibodi monoklonal: penderita menerima infus protein yang direkayasa secara biologis (IV). Protein ini menekan sistem kekebalan yang terlalu aktif.

Imunoglobulin IV (IVIG): penderita menerima infus IV dari antibodi donor selama dua hingga lima hari. IVIG dapat mengobati krisis myasthenia serta MG umum.

Pertukaran plasma (plasmapheresis): Saluran IV menghilangkan antibodi abnormal dari darah.

Pembedahan: Timektomi adalah pembedahan untuk mengangkat kelenjar timus. Bahkan jika tes tidak menunjukkan masalah pada kelenjar timus, operasi pengangkatan terkadang memperbaiki gejala.

Cara meringankan gejala myasthenia gravis

Jika menderita MG, langkah-langkah ini dapat meredakan kelelahan dan meningkatkan kekuatan otot:

• Hindari pergi ke luar di tengah hari yang panas. Oleskan kompres dingin ke leher dan dahi saat merasa kepanasan. (Panas dapat memperburuk gejala MG)
• Berolahraga secara teratur untuk memperkuat otot, meningkatkan mood, dan memiliki lebih banyak energi.
• Dapatkan banyak protein dan karbohidrat dalam menu makanan untuk energi.
• Kerjakan tugas yang paling melelahkan di pagi hari saat merasa paling baik.
• Tidur siang atau istirahat sepanjang hari.

Hidup dengan penyakit kronis seperti MG bukan hal yang mudah. Meskipun tidak ada obatnya, kebanyakan orang dengan MG menjalani kehidupan yang produktif dan aktif. Cacat parah dari MG sangat jarang terjadi. Perawatan dan perubahan gaya hidup dapat meredakan gejala. Dokter dapat menyarankan cara mengelola gejala sehingga Bunda dapat terus menikmati hidup.

[Gambas:Video Haibunda]